施女士今年28歲，是一個年輕媽媽，平時工作輕松，生活規律，然而頸部疼痛伴雙上肢麻木已經困擾她有1年多時間了。看到這個癥狀，大家是不是想到了常見的頸椎病了呢？

　　頸椎病是非常常見，伴隨年齡增加發病率增加，癥狀主要表現為頭暈、頸肩痛、上肢麻木、疼痛或其他更加嚴重的癥狀。但是，28歲生活輕松愜意的年輕人，一般來說就算有頸椎退變，臨床上出現典型而明顯的癥狀者卻非常少見。

　　經人介紹，施女士到臨滄市中醫醫院外一科找到楊金雷主任為其看診，果然，經診斷，施女士的疾病并非頸椎病，而是臨床上另一種較為常見的疾病：顱底凹陷癥。

　　何為顱底凹陷癥？為何癥狀會與頸椎病如此雷同？

　　顱底凹陷癥(basilar invagination)是臨床常見神經系統發育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心的顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發育畸形，寰椎向顱腔內陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀，同時可有椎動脈受壓出現供血不足表現。患者可合并寰枕融合畸形、Chiari畸形、樞椎上關節面傾斜及脊髓空洞。故而大部分患者表現出與頸椎病類似的癥狀。

　　如何簡單直接的了解這種畸形呢？我們來通過一種較為常用的方法判斷，由硬腭后緣向枕大孔后上緣作一連線，即為腭枕線，正常人齒狀突超過此線的3-5mm以下，若超過此限，即為顱底凹陷癥。

　　經過測量，施女士齒狀突超過腭枕線約1.5cm，且合并寰枕融合畸形、Chiari畸形和脊髓空洞，需要積極手術治療。Chiari畸形為顱底凹陷中較為常見的一種類型，又稱為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后顱腦先天發育異常，小腦扁桃體（或/和延髓下部甚至IV腦室）向下延伸，經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常。是引起脊髓空洞的最常見原因。

　　Chiari畸形臨床表現多因脊髓、小腦受壓和腦脊液循環障礙產生，具體表現為：1、枕頸區受壓型：由于扁桃體、四腦室下疝或伴有顱底凹陷，相應的后組顱神經及上頸神經根被牽拉成角，出現頸枕部疼痛、頸肩部疼痛、面部麻木、事物模糊、角膜反射遲鈍、聲嘶、咽反射遲鈍等癥狀。2、脊髓中央受損型：因延髓、上頸段受壓，以肩胛區痛覺分離型感覺障礙、偏癱、四肢癱及肌萎縮主要表現。3、小腦受損型：步態不穩、共濟失調、眼球震顫、皮質脊髓束征。4、顱內壓增高型（可為發作性）腦組織受壓引起腦水腫，可以有頭痛，伴嘔吐、眩暈、頸項強直（運動、咳嗽時加重）。

　　施女士很明顯出現了上述多種癥狀，如不積極治療，疾病進一步進展，可能導致更加嚴重的后果和神經功能損害。楊金雷主任隨即與施女士一家進行了溝通，講述了上述疾病進展可能帶來的嚴重后果，施女士一家要求積極手術治療。

　　完善術前檢查準備，未發現施女士有明顯手術禁忌，隨后在楊金雷主任帶領下，科室團隊為施女士實施了后路頸枕植骨融合+后顱窩減壓+側塊鏍釘內固定術。

　　手術為施女士糾正了畸形，改善了脊髓、小腦受壓和腦脊液循環。效果立竿見影，術后第1天患者自覺雙上肢麻木不適完全消失，傷口愈合后頸部疼痛不適完全消失。術后第2天，患者自主下床活動，術后傷口愈合良好，病情恢復良好，術后10天患者出院。

　　施女士一家對手術效果表示很滿意，同時夸贊了臨滄市中醫醫院（佤醫醫院）外一科的醫療、護理服務水平精湛細微，對楊金雷主任表達了誠摯的謝意。